Лечение муковисцидоза. Лекарства в терапии муковисцидоза

15.06.2022 Фармакология  Нет комментариев

Муковисцидоз вызван мутациями в специфических белках, обеспечивающих апикальный клиренс Cl-. Муковисцидоз — наследственное заболевание, возникающее в раннем детстве. Поражает дыхательные пути и протоки некоторых органов, особенно легких, поджелудочной железы и потовых желез. У пациентов с муковисцидозом происходят мутации специфических белков, обеспечивающих апикальный клиренс Сl-. Это приводит к нарушению клиренса Cl-, повышенной реабсорбции натрия и, в результате, изменению осмотического давления и повышению реабсорбции воды.

Дефект проявляется обильной вязкой секрецией в органах с протоками, особенно в дыхательных путях, а также протоках поджелудочной и потовых желез у гомозигот. В легких это приводит к увеличению областей со слабым кровотоком. Последующее присоединение инфекции (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa и другие микроорганизмы) приводит к необратимым изменениям в легких (бронхоэктазы). Аналогичный процесс, связанный с изменением секреции, происходит и в других органах. Мукокинетические препараты, антисекреторные препараты, антибиотики и физиотерапию применяют при лечении муковисцидоза.

Предположительно продолжительность жизни людей с муковисцидозом гораздо меньше, но она может быть продлена с помощью интенсивной терапии лекарственными средствами и физиотерапией. Современная терапия легочных проявлений муковисцидоза заключается в: • уменьшении секреции для поддержания сохранности просвета дыхательных путей и протоков; • борьбе с оппортунистическими инфекциями. Гнойная слизь при муковисцидозе имеет характерный желтый цвет и богата фрагментами ДНК (из мертвых клеток), которые были использованы для снижения секреции.

Читайте также