Болезнь Верльгофа

07.05.2015 Другое  Нет комментариев

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это геморрагическая болезнь, которая характеризуется недостаточным содержанием тромбоцитов в крови. Патология часто дебютирует в младшем школьном возрасте. Она связана с иммунными процессами усиленного разрушения тромбоцитов в кровеносном русле и недостаточным их образованием из клеток-предшественников в костном мозге.

Этиология

 

Причины заболевания до конца не изучены. После влияния провоцирующих факторов, иммунная система начинает синтезировать антитела к собственным тромбоцитарным пластинам. К неблагоприятным воздействиям, запускающим патологический процесс, относится:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• оперативные вмешательства;
• тяжелые физические травмы;
• психические потрясения;
• переохлаждение, перегревание;
• профилактические прививки;
• прием некоторых медикаментов.

Весомое значение в развитии болезни Верльгофа отводят наследственному фактору. В результате продолжительность жизни тромбоцитов снижается в несколько десятков раз и составляет несколько часов вместо 6-9 дней.

Клиника

 

При тромбоцитопении в организме больного возникают клинические проявления, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

1. Кровотечения.

Часто идет кровь из носа, десен, лунки удаленного зуба. Кровоточивость обычно возникает спонтанно или при незначительной травме. Реже возникают геморрагии в желудочно-кишечном тракте, почках, головном мозге.

2. Кровоизлияния в слизистые оболочки.

Наиболее характерной локализацией считается мягкое и твердое небо, глазное дно, миндалины, стекловидное тело, склеры.

3. Кожные геморрагии.

Петехии возникают на разных участках тела, чаще ночью и при незначительном сдавливании. Они безболезненные, не выступают над поверхностью кожи и имеют разный окрас, что обуславливает симптом «шагреневой кожи» (сходство со шкурой леопарда).

Важным диагностическим признаком, отличающим ИТП от других геморрагических патологий, считается отсутствие увеличения селезенки.

Лечение

Терапия заболевания должна быть комплексной и проводиться на ранних стадиях развития патологии до появления осложнений: геморрагического инсульта, тяжелой анемии, массивной кровопотери.

Лечение включает:

• плазмоферез – очищение крови от антитромбоцитарных антител;
• гормональная терапия – назначение глюкокортикостероидов для подавления иммунного «возмущения»;
• гемостатики – показаны при геморрагическом синдроме;
• цитостатики – предотвращение выработки антител к тромбоцитарным пластинам;
• спленэктомия – удаление селезенки.

Для профилактики рецидивов заболевания назначают укрепление иммунитета, проводят мероприятия по предотвращению инсоляции и переохлаждения, исключают прием противовоспалительных препаратов и проведение физиотерапии.

Идиопатическая тромбоцитарная пурпура относится к хронической патологии и требует постоянного наблюдения специалистом. Для благоприятного течения болезни и предупреждения обострения необходимо проходить регулярное обследование и антирецидивное лечение.

Читайте также