Синдром Мак-Ардла и врожденная миотония. Функциональные элементы центральной нервной системы

30.09.2022 Фармакология  Нет комментариев

Синдром Мак-Ардла. Главными симптомами этого синдрома являются слабость, мышечная боль и неподвижность после кратковременного периода физической нагрузки. Причина симптомов заключается в том, что скелетные мышцы не в состоянии расслабиться из-за неадекватного производства АТФ, необходимого для секвестрации Са2+ в саркоплазматическом ретикулуме, что прекращает сокращение. Неадекватное производство АТФ обусловлено невозможностью высвобождения глюкозы из гликогена из-за наследственного дефицита гликогенфосфорилазы в скелетных мышцах. Такие пациенты имеют ограниченное поступление АТФ от глюкозы крови и жирных кислот, необходимых для деятельности мышцы, поэтому возможны лишь кратковременные периоды нормальной скелетномышечной деятельности. У пациентов с синдромом Мак-Ардла отсутствует типичное увеличение в крови лактата и пирувата после физической нагрузки.

Лечение синдрома проводят большими дозами глюкозы или введением эпинефрина или глюкагона для увеличения высвобождение глюкозы из печени. Врожденная миотония — наследственное нарушение, характеризующееся сильным мышечным спазмом из-за возбудимости мембраны скелетномышечного волокна. Возбудимость возникает из-за структурного дефекта в мембране мышечного волокна, который приводит к гипервозбудимости, поэтому волокно легко перевозбуждается следовыми потенциалами (потенциалами последействия). Заболевание лечат хинидином или фенитоином, назначаемым внутрь для уменьшения частоты и выраженности судорог. Эти препараты блокируют Na+ и другие потенциал-зависимые ионные каналы. Эти лекарственные средства часто используют для лечения эпилепсии и аритмий. Тетания — это распространенное судорожное сокращение мышц (подергивание) вместе с постоянным сокращением мышц рук и ног, заканчивающееся болезненными судорогами. Главная причина — гипокальциемия, которая увеличивает возбудимость двигательных нервов. Считается, что низкий уровень внеклеточного Са2+ увеличивает возбудимость соматических нервов и вызывает повторный запуск, приводящий к постоянному мышечному сокращению. Тетанию также вызывает столбнячный токсин. Заболевание лечат солями кальция (например, глюконатом кальция), благодаря чему восстановливается внеклеточная концентрация кальция.

Читайте также